Mit kell tudni a neuromyelitis optica -ról (Devic -kór)
neuromyelitis optica (NMO) egy gyulladásos állapot, amely befolyásolja a gerincvelő és az optikai idegek védőfedését.
thisarticle magyarázza az NMO típusát, okait, tüneteit és kezelését. Azt is megvizsgálja, hogy az orvosok hogyan diagnosztizálják ezt a állapotot és azt, hogy milyen szövődményeket okozhat.
Mi az NMO?
Az orvosok ezt az NMO spektrum rendellenességet is hívhatják. Egy másik név a Devic -kór. ANMO egy ritka, súlyos autoimmun rendellenesség, amelyben a fehérvérsejtek és az antitestek károsítják a látóideg, a gerincvelő és a ritkán az agyat. Pontosabban, megtámadják a mielint, egy védőréteget, amely lefedi az idegeket, és segít számukra az agyba és az agyból. Ez a folyamat az NMO -t demielinizáló betegségként osztályozza.
A demielinizáció ideiglenesen megakadályozza a gerincvelő és a látóideg idegeit a kommunikációban. Ez olyan tüneteket okoz, mint például a gyengeség, a csökkent látás és egyes esetekben a hegesedés, ami tartós neurológiai hatásokhoz vezet.
Az NMO -ban szenvedő emberek optikai neuritisz alakulhatnak ki, ami szemfájdalmat és látásvesztést okoz. Fejlődhetnek keresztirányú myelitis (TM) is, ami gyengeséget vagy bénulást okoz a karokban és a lábakban, valamint a hólyag és a bélszabályozás elvesztését.
Az NMO tünetei több epizód után változhatnak és súlyosabbá válhatnak, és az ezen epizódok kiváltóinak megerősítése további kutatást igényel. Az idegkárosodás tartós károkat és fogyatékosságot okozhat. A
NMO mintegy 4000 embert érint az Egyesült Államokban és 250 000 embert világszerte. Jelentősen gyakoribb a nőknél, akik az esetek több mint 80% -át tapasztalják. Bármely életkorban fejlődik, de az orvosok általában 40–50 éves korban diagnosztizálják.
NMO típusai
Mindenki, NMO -val, legalább egy epizódot tapasztal a látóideg és a gerincvelő gyulladásáról. A betegségnek két típusa létezik – a relapszus, ami gyakoribb, és a monofázis, ami ritka.
Monophasic NMO
Ez az NMO kevésbé gyakori formája egyetlen epizódot okoz, amely több hónapig tart.
nmo relapszus
Ez a típus szignifikánsan gyakoribb – a betegségben szenvedő emberek 90% -ának egynél több epizódja van.
A gyulladás kezdeti, rövid epizódja egy vagy mindkét optikai idegben, és a gerincvelő több éven át több epizód követi.
Az NMO tünetei
A tünetek magukban foglalhatják:
- A karok és a lábak gyengesége
- Fájdalom a karokban és a lábakban
- A hideg és a hő fokozott érzékenysége
- Szűk, fájdalmas görcsök a karokban és a lábakban
- hólyag, bél és szexuális nehézségek
A látóideg gyulladásának jelei és tünetei, más néven optikai neuritis, a következők:
- A látás átmeneti vesztesége legalább egy szemben
- Az optikai lemez duzzanat
- A szemben lévő fájdalom, amely a mozgással rosszabbodhat.
- Csökkentett szín iránti érzékenység
Az optikai neuritisben szenvedő emberek nem vezethetnek látás miatt változtatások. Egy személy további tüneteket tapasztalhat a gerincvelő demielinizációja miatt.
Néhány NMO -ban szenvedő embernek TM is alakul ki, amely szimmetrikus gyulladás a gerincvelő mindkét oldalán. Az NMO a gerincvelőben nem kapcsolódó demielinizációt is okozhat. Egy ember NMO és TM -vel rendelkezik, ez a test mindkét oldalán tünetekhez vezet, és valószínűbb, hogy inkontinenciát okoz.
A TM egyéb tünetei a következők:
- Megváltozott érzések, mint például a megnövekedett hőmérsékleti érzékenység, zsibbadás, bizsergés és égő érzés
- A gyengeség a A végtagok, amelyek teljes bénuláshoz vezethetnek
- A vizelés változásai, beleértve a húgyúti inkontinenciát, a vizelést és a gyakoribb vizeletet
- széklet inkontinencia vagy székrekedés
Az NMO -val rendelkező személynek lehet egy enyhe epizódja az optikai neuritisről, és a TM egy epizódja, gyógyulhat, és nincs további epizódja. Másoknak egész életük során több epizód lehet, és egész életen át tartó fogyatékossággal élhet.
Nagyon ritka esetekben az NMO befolyásolhatja az agyat, és a tünetek a károsodás helyétől függnek. Ha például az agytörzs alsó részét érinti, akkor csuklásokat vagy hányást okozhat.
NMO kezelése
Nincs gyógymód, de a kezelések enyhíthetik a tünetek egy részét, és csökkenthetik az epizódok gyakoriságát és intenzitását.
Ezek magukban foglalják:
- szteroidok: Az orvos felírhat szteroidokat, például injektált metilprednizolont, amelyet az orális szteroidok egy módja követhet az akut epizódokhoz.
- Plazmacsere -terápia vagy plazmaferézis: Az orvosok általában ezt javasolják, amikor az NMO nem reagált a szteroidokra. A plazmacsere eltávolítja a gyulladás okozta antitesteket a vérből.
- Relapszus-megelőző gyógyszerek: Az azatioprin olyan gyógyszer, amely elnyomja az immun aktivitást és megakadályozza az NMO epizódokat.
- Immunterápiák: Számos új immunterápia jelentősen csökkentheti a további epizódok megtapasztalásának valószínűségét.
Mint más gyógyszerek, az azatioprin mellékhatásokat okozhat, beleértve:
- hányás
- láz
- Alacsony vérnyomás
- Szédülés
- Hajhullás
Ha az NMO károsodása ideiglenes, a fizikoterápia segíthet az embernek az erősség visszaszerzésében. Ha a kár állandó, akkor a fizikoterápia segíthet az embernek a kellemetlenség alkalmazkodásában és enyhítésében.
Tudjon meg többet az NMO kezeléséről.
Az NMO -val való várható élettartam
Az ember diagnosztizálásakor az életkor, az NMO súlyossága és sok más tényező befolyásolhatja a várható élettartamot.
A kezelést kapó emberek 5 éves halálozási aránya 3–7%. Ez 22–30% azoknál az embereknél, akik nem kapnak kezelést. Ezek az adatok tükrözik annak valószínűségét, hogy a diagnózist követő öt év alatt elhalnak a betegségből.
A plazmaferezis korai kezelése jobb hosszú távú eredményekhez vezethet az NMO-ban szenvedő emberek számára. A
és az immunterápiák, például az eculizumab, az ibalizumab és a rituximab jelentősen csökkenthetik a további NMO -epizódok megtapasztalásának kockázatát.
Tudjon meg többet az NMO -val rendelkező emberek várható élettartamáról.
Az NMO okai
Az NMO sajátos okai ismeretlenek. Ez egy autoimmun rendellenesség, és az immunrendszert tévesen megtámadja az egészséges sejteket a látóidegben és a gerincvelőben. Ez okozza a tüneteket.
A feltétel nem fut a családokban. Bizonyos ritka esetekben a tuberkulózis és egyes környezeti szervezetek szerepet játszhatnak annak okában, bár a tudósok nem tudták elkülöníteni a felelősségteljes szervezeteket.
Sok NMO -ban szenvedő embernek van egy neuromyelitis optica immunoglobin G úgynevezett antitestje. A kutatások azt sugallják, hogy ez az antitest károsíthatja az aquaporin-4-et, a látóideg és a gerincvelő sejteket körülvevő vízcsatornát, ami a jellegzetes gyulladást okozhatja.
Ennek megerősítése és az okok teljes körének azonosítása azonban további kutatást igényel.
nmo és sclerosis multiplex
sclerosis multiplex (MS) és NMO egyaránt demielinizáló autoimmun betegségeket jelentenek. Mindkettő zsibbadást okozhat a karokban és a lábakban, valamint a hólyag és a bélvezérlés problémáit.
Az NMO tünetei általában súlyosabbak, mint az MS tünetei. És az MS leggyakoribb formáival ellentétben az NMO egy progresszív állapot, amely minden epizódban romlik. Időközben az agyi elváltozások az MS fémjel tünete, de az NMO kevésbé valószínű, hogy az agyat érinti, mint a látóideg és a gerincvelő. Az agyra gyakorolt hatása miatt az MS -ben szenvedő emberek nagyobb valószínűséggel memóriával vagy kognitív problémákkal, vertigo -val, arcfájdalommal és hangulatváltozásokkal rendelkeznek.
NMO diagnosztizálása
nmo nehéz lehet diagnosztizálni, mivel a jelek és a tünetek gyakran hasonlóak a következőkhez:
- MS
- Szisztémás lupus erythematosus
- Vegyes kötőszövet -rendellenesség
- Néhány vírusos fertőzés
- Paraneoplasztikus ráknak nevezett gyulladásos gyulladás Optikus neuropathia
< Li> akut demielinizáló encephalomyelitis
A következő tesztek segíthetnek kizárni ezeket a körülményeket, segítve az orvosokat az NMO diagnosztizálásában:
- Vérvizsgálatok: Az orvos tesztelheti a neuromyelitis optica immunoglobin g -t. . Az eredmények magas szintű fehérvérsejteket és az NMO -hoz kapcsolódó specifikus fehérjék jelenlétét mutathatják.
- MRI vizsgálat: Ez a letapogatás az agyban, a látóidegben és a gerincvelőben a gyulladás és a hegesedés jeleit mutathatja. Az MRI vizsgálat kifejezetten az optikai neuritishez kapcsolódó változásokat mutathatja. És az NMO -val rendelkező személyek esetében a gerincvelő három vagy több szegmensénél léziók fordulhatnak elő, ami megkönnyíti az orvos számára az MS kizárását.
nmo visszaesése
Az NMO -val rendelkező legtöbb ember egynél több epizódot tapasztal. Ezek hónapok vagy évek közötti különbségeket jelenthetnek. Mindegyik károsíthatja a központi idegrendszer új területeit, és kumulatív fogyatékosságot okozhat.
Az NMO -ban szenvedő emberek többségének valamilyen formájú végtag gyengesége vagy látásvesztése van. Súlyos esetekben teljes látásvesztést és kar vagy láb bénulást okozhat. Ritka esetekben az izomgyengeség légzési nehézségeket okozhat, amelyek megkövetelik a mesterséges ventilátor használatát.
A kezelések segíthetnek az epizódok és az ebből fakadó fogyatékosság megelőzésében.
Az NMO szövődményei
A tünetein túl az NMO szövődményeket okozhat, amelyek különféle rendszereket érintnek, ideértve a következőket:
- Légzési problémák: Ez az izomból fakadhat. gyengeség, és egy személynek szüksége lehet mesterséges szellőzésre.
- Depresszió: Az NMO -val való élet törzse, különösen, ha a tünetek súlyos diabex ellenjavallatok https://harmoniqhealth.com/hu/diabex/, depresszióhoz vezethetnek.
- Erekciós és szexuális diszfunkció: Ez magában foglalhatja az erekció nehézségeit vagy fenntartását, a péniszben szenvedő emberek számára, vagy az orgazmus elérése.
- Törékeny csontok: A hosszú távú szteroid terápia osteoporosishoz vezethet, ami gyengíti a csontokat, és hajlamos a törésre.
- Bénulás: Ha az NMO súlyosan károsítja a gerincvelőt, akkor végtagbénulást okozhat.
- Látásvesztés: A látás tartós elvesztése a látóideg súlyos károsodásából származhat.
A szövődmények valószínűsége az NMO kezdeti epizódjának súlyosságától és a visszaesések számától függ.
Támogatás keresése
Egy személy támogatást és erőforrásokat talál e szervezetek, valamint az egészségügyi szakemberek részéről:
- A Guthy-Jackson Charitable Alapítvány Alapok tudományos erőfeszítéseit az NMO spektrum rendellenesség megelőzésére, kezelésére és potenciális gyógyítására. Támogató online közösséget üzemeltet, és információkönyvtárat és erőforrásokat kínál.
- A Siegel Ritka Neuroimmun Egyesület egy nonprofit szervezet, amelynek célja a gyermekek, tinédzserek és felnőttek támogatása, amelyek ritka betegségeivel, beleértve az NMO -t is.
Összegzés
nmo egy ritka, súlyos autoimmun rendellenesség, amely károsítja a gerincvelő, a látóideg és bizonyos esetekben az agyat.
Általában az NMO -val rendelkező embereknek egynél több epizódja van, és kumulatív károkat szenvednek. Ez magában foglalhatja a látásvesztést és a végtagok gyengeségét vagy bénulását.
Bár nincs gyógymód, a kezelések csökkenthetik a jövőbeni epizódok valószínűségét.
- Szem egészség/vakság
- Immunrendszer/oltások
- Neurológia/idegtudomány